A Neuropsiquiatria da Epilepsia I

Hipócrates acreditava que a epilepsia era uma doença do cérebro
1800s – experimentos para provocar crises epilépticas

 Dicionário de Termos em Epilepsia

Convulsão – “uma descarga paroxística anormal de neurônios cerebrais, suficiente para causar eventos clínicos detectáveis que são aparentes ou ao paciente ou a um observador” (Schwartz e Marsh, 2000)

Epilepsia – tendência a convulsões recorrentes e não provocadas

Aura – convulsões parciais simples, que podem ou não progredir a outro tipo de convulsão

Convulsão/ictus – uma descarga paroxística elétrica anormal de neurônios cerebrais

Fit (inglês) – a manifestação física de uma crise

Pródromo – um fenômeno pré-icatal que consiste de consciência objetiva ou subjetiva de mudanças clínicas que anunciam o início de uma convulsão, mas que não fazem parte da mesma

Fase pós-ictal – período transitório de anormalidade do Sistema Nervoso Central (SNC), que se torna mais aprente após a fase ictal

Tipos de crises convulsivas

Crise convulsiva generalizada
Manifesta-se imediatamente
Espalha-se bilateralmente por todo o córtex cerebral
Pode apresentar-se com ou sem convulsões
Crise primariamente generalizada – não está associada a auras

Crise convulsiva parcial ou focal
Início em uma área específica do cérebro e depois se espalha
Pode tornar-se secundariamente generalizada ao se espalhar para ambos os hemisférios
Geralmente associada a patologia cerebral
Pode ser simples (sem alteração no nível de consciência) ou complexa (com alterações no nível de consciência)

Classificação: Classificação Internacional de Síndromes Epilépticas e Epilepsias

Crise generalizada (bilateralmente simétrica e sem início local)

• A. Tônica (1), clônica (2), tônico-clônica (Grande Mal)
• B. Ausência (Petit Mal)
• I. Com perda da consciência apenas
• II. Complexa – com breves movimentos tônicos , clônicos ou automatismos (3)
• C. Síndrome de Lennox-Gastaut (4)
• D. Epilepsia Mioclônica Juvenil (5)
• E. Espasmos Infantis (Síndrome de West) (6)
• F. Crises atônicas (astáticas, acinéticas) (às vezes com movimentos mioclônicos involuntários)

 Crises parciais ou focais (crises de início local)

• A. Simples (sem perda da consciência ou alterações da função psíquica)
• I. Motores – origem no lobo frontal (tônica, clônica, tônico-clônica, jacksoniana, epilepsia benigna da infância, epilepsia partialis continua)
• II. Somato sensória ou sensório especial (visual, auditiva, olfatória, gustatória, vertiginiosa)
• III. Autonômica
• IV. Puramente psíquica
• B. Complexas (com alteração do nível de consciência)
• I. De início parcial simples com progressão à alteração do nível de consciência
• II. Com alteração do nível de consciência de início

 Síndromes epilépticas especiais

•  A. Crises mioclônus e mioclônicas
•  B. Reflex epilepsy (7)
•  C. Afasia adquirida com perturbação convulsiva
•  D. Crises febris e outras crises da infância e adolescência
•  E. Crises histéricas

Epidemiologia

Incidência: 24-53/100,000/ano
Prevalência de epilepsia ativa: 4-10/1000
Mais homens que mulheres
Standart mortality ratio (SMR) 2-3 vezes maior mortalidade que na população geral
Morte súbita é comum: 2-18% das mortes em epilepsia
Tipo mais comum: parcial complexa

Patofisiologia

A crise convulsiva se inicia através de “uma descarga excessiva, sincrônica e sustentada de um grupo de neurônios” e hiperexcitabilidade persistente neuronal é uma característica de todas as crises epilépticas.
A hiperexcitabilidade pode envolver:

• Um único neurônio
• O ambiente neuronal
• Uma população de neurônios

A excitabilidade neuronal anormal ocorre como resultado de uma interrupção no mecanismo de despolarização ou repolarização.

Etiologia

Idiopática: Sem etiologia conhecida

Sintomática: Lesões cerebrais adquiridas: traumatismo craniano, traumas ao nascimento, perturbações cerebrovasculares, anoxia cerebral, infecções cerebrais, esclerose hipocampal, dysembrioneuroepithelioma (DNET), malformações corticais e tumores.

Criptogenética: Em 50% dos casos não é encontrada causa

Diagnóstico diferencial

Traumatismos, hemorragia intracraniana, causas cardiovasculares, anormalidades estruturais (aneurismas, malformações arteriovenosas, lesões de massa), causas neurológicas, metabólias, toxinas, drogas, causas psiquiátricas (narcolepsia, cataplexia, terrores noturnos, ataques de pânico, crises não-epilépticas, sonambulismo, transtorno conversivo, breath-holding spell, transtorno factício).

Diagnóstico

Não existe um teste diagnóstico
História clínica, história colateral, exame físico com exame neurológico completo, EEG ( que mostra ondas rápidas generalizadas spike-wave e polyspike-wave), exames de imagem cranianos, exames de sangue.

Drogas de escolha por tipo de crise em adultos:

Manejo

Educação
Prescrição das drogas adequadas por um especialista
Terapia cognitivo-comportamental: ajuda o paciente a relaxar
50% dos pacientes atingem um estado livre de crises convulsivas com o auxílio do medicamento

Cirurgia da Epilepsia
Para epilepsias com lesão associada
Remoção do foco epiléptogênico
Lobectomia temporal anterior – procedimento mais comum
Consequências: sintomas ansiosos/depressivos. Psicose é rara
Ansiedade ou depressão transitórios ocorrem em um terço dos pacientes
 
(1) Movimentos tônicos causam a rigidez típica do início da crise convulsiva
(2) Movimentos clônicos são espasmos involuntários
(3) Movimentos complexos involuntários
(4) A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma forma de epilepsia de início da infância (início aos 2 a 6 anos) caracterizada por crises convulsivas frequentes e de diversos tipos. Ocorre em 5% das crianças com epilepsia e é mais comum em meninos. É geralmente acompanhada de atraso mental e problemas comportamentais. Crises diárias frequentes são típicas na SLG, sendo as mais frequentes tônicas (90%, ocorrendo mais à noite) e mioclônicas (que ocorrem quando o paciente está cansado). Mais da metade dos pacientes sofre de status epilepticus (geralmente do tipo não convulsivo: sonolência, apatia, falta de respostas) e/ou dificuldades de equilíbrio, o que faz com que os pacientes tenham que usar capacetes para prevenir traumatismos cranianos.
(5) A Epilepsia Mioclônica Juvenil (EMJ), também conhecida como síndrome de Janz, manifesta-se geralmente entre os 12 e 18 anos, com mioclônus que ocorre pela manhã. Muitos pacientes também apresentam crises tônico-clônicas e de ausência. O mioclônus raramente faz com que os pacientes caiam, mas sim derrubem objetos. Os ataques de mioclonia são mais comuns nos braços do que nas pernas.
(6) A Síndrome de West (SW) ou Espasmos Infantis é uma forma rara de epilepsia da infância. É uma tríade clássica de espamos infantis, um padrão patognomônico ao EEG (hypsarritimia) e retardo mental. A Síndrome tem início geralmente entre o 3º e o 12º mês de vida, manifestando-se mais comumente ao 5º mês e é geralmente causada por disfunção cerebral. Cerca de um terço das crianças com SW apresenta evidências de perturbações orgânicas profundas do cérebro (microcefalia, atrofia cerebral, etc.). A SW ocorre é rara na população geral, mas ocorre em 1 a 5% dos bebês com Síndrome de Down (SD). Ao contrário das outras crianças, nas quais a síndrome tende a ser difícil de controlar, nos bebês com SD a síndrome é mas leve e responde melhor aos medicamentos. As crises típicas da SW podem ser classificadas em
• Lightning attacks (ataques relâmpago): convulsões mioclônicas súbitas e severas de todo o corpo ou várias partes do corpo em poucos segundos, nos quais as pernas se dobram (as crises de músculos fletores são mais graves que as dos extensores)
• Nodding attacks: convulsões dos músculos da garganta e pescoço, que fazem com que a criança mova a cabeça em direção ao peito
• Salaam ou Jacknife attacks: espasmo fletor com rápida inclinação da cabeça e torso para frente, e simultânea elevação ou contração dos braços enquanto as mãos se juntam parcialmente em frente ao peito. Se o ataque fosse lento, pareceria o cumprimento oriental típico (Salaam), daí seu nome.
Mais da metade das crianças com SW desenvolve SLG posteriormente.
(7) Reflex Epilepsy, também conhecida como epilepsia ambiental é o nome dado ao conjunto de crises convulsivas causadas pela estimulação aguda do sensório de um paciente. A mais conhecida é a epilepsia fotossensível

Referências:

Schwartz JM, & Marsh L (2000). The psychiatric perspectives of epilepsy. Psychosomatics, 41 (1), 31-8 PMID: 10665266
Nabbout, R., & Dulac, O. (2008). Epileptic syndromes in infancy and childhood Current Opinion in Neurology, 21 (2), 161-166 DOI: 10.1097/WCO.0b013e3282f7007e